Treatment of severe neuropatic pain for patients with the syndrome of Klippel-Trenaunay-Weber: case report / Tratamento de dor neuropática severa em paciente com síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber: relato de caso

Introduction: Klippel-Trenaunay-Weber syndrome is a rare congenital anomaly whose etiology has not yet been elucidated. It is characterized by the triad of vascular malformations, cutaneous hemangiomas and overgrowth of bone and soft tissue adjacent. Pain is a common symptom and can be triggered in the following situations: venous disease, scoliosis by the different members and hemangiomas that affect the body surface, the deep planes or viscera. Case report: A female patient, 17, sent from the SARAH Hospital - Fortaleza to the Institute of Clinic Pain José Frota diagnosed with cerebral palsy type triplegia on right eye and anophthalmia featuring an expansive process of vascular origin extending to the paraspinal region, surpassing sciatic foramen and affecting posterior muscles of the left thigh and leg. There are signs of involvement of the sciatic nerve and deep femoral vessels. He was diagnosed with Klippel-Trenaunay-Weber syndrome. She had continuous pain in shock and burning, EVA 10, extending from the lower back, groin and left leg region. The source of hospital treatment consisted of gabapentin 180mg 12/12h, codeine 10mg 12/12h, ibuprofen 300mg 12/12h, codeine/paracetamol 30mg 12/12h and morphine oral 10mg while in pain, but without pain relief. She also used paroxetine 20mg daily, due to depression. The painful condition prevented sleep, caused irritation and worsened the quality of life of the patient. She continued treatment with gabapentin 300mg 12/12h, dipyrone 500mg 12/12h, Methadone 5mg 12/12h and reassessed two weeks showing significant improvement in pain symptoms and sleep, EVA 2. Conclusion: Pain is a symptom commonly described in the clinical picture of patients with this syndrome. The treatment of this disease is still a challenge. The malformations great gifts made it not always possible embolization or painkillers locks. The therapeutic results with strong opioid were satisfactory and have improved the quality of life of the patient. (AU)

Introdução: A síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber é uma anomalia congênita rara cuja etiologia ainda não foi elucidada. Ela é caracterizada pela tríade: malformações vasculares, hemangiomas cutâneos e hiperproliferação de tecidos ósseos e moles adjacentes. A dor é um sintoma frequente e pode ser deflagrada nas seguintes situações: doença venosa, escoliose pela diferença de membros e hemangiomas que acometem a superfície corporal, os planos profundos ou as vísceras. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 17 anos, encaminhada do Hospital SARAH - Fortaleza ao Ambulatório de Dor do Instituto Dr. José Frota com o diagnóstico de paralisia cerebral tipo triplegia à direita e anoftalmia de olho D. Apresenta um processo expansivo de origem vascular estendendo-se da região paravertebral, ultrapassando o forame isquiático e acometendo musculatura posterior da coxa e perna esquerda. Existem sinais de envolvimento do nervo ciático e vasos femorais profundos. Recebeu o diagnóstico de síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber. Apresentava dor contínua em choque e queimação, EVA 10, estendendo-se da região lombar, inguinal e membro inferior esquerdo. O tratamento do hospital de origem consistia em gabapentina 180mg 12/12h, codeína 10mg 12/12h, ibuprofeno 300mg 12/12h, codeína/paracetamol 30mg 12/12h e morfina 10mg oral se dor, porém sem alívio da dor. Usava também paroxetina 20mg/d devido à depressão. O quadro álgico impedia o sono, causava irritação e piorava muito a qualidade de vida da paciente. Continuou tratamento com gabapentina 300mg 12/12h, dipirona 500mg 12/12h, metadona 5mg 12/12h e reavaliada com duas semanas apresentava melhora importante do quadro álgico e no sono, EVA 2. Conclusão: A dor é um sintoma comumente descrito no quadro clínico dos portadores desta síndrome, sendo ainda o tratamento dessa enfermidade um desafio. As grandes má-formações presentes nem sempre possibilitam embolizações ou bloqueios analgésicos. Nesse caso, o resultado terapêutico com opioide forte foi considerado satisfatório, tendo melhorado a qualidade de vida da paciente. (AU)

Odinofagia em paciente com pênfigo vulgar de esôfago sem alterações dermatológicas. relato de caso / Odynophagia in patient with esophageal pemphygus vulgaris without dermatological changes. case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Pênfigo refere-se a um grupo de doenças bolhosas intraepidérmicas imunomediadas,caracterizadas pela perda de coesão entre as células epidérmicas. As lesões bolhosas podem envolver pele e mucosas. O acometimento esofágico, quando ocorre, pode ser acompanhado de sintomas como odinofagia e disfagia. O objetivo deste estudo foi relatar o caso de um paciente com odinofagia e dor retroesternal em queimação que recebeu o diagnóstico de pênfigo vulgar esofágico e foi tratado com prednisona.RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 53 anos, procurou atendimento com odinofagia grave para líquidos, associada à dor retroesternal contínua, em queimação,de média intensidade, havia sete dias, com piora acentuada há 12h. Foi solicitada uma endoscopia digestiva alta, que mostrava áreas hiperemiadas ou hemorrágicas aol ongo do esôfago, com áreas de descamação espontânea. A impressão diagnóstica foi de esofagite dissecante superficial,com lesões descamativas, sugestivas de pênfigo.CONCLUSÃO: Sugere-se que a suspeita de pênfigo vulgar esofágico seja imperativa diante do quadro clínico compatível, a fim de que o diagnóstico e o tratamento possam ser feitos o mais breve possível.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Pemphygus refers to a group of bullous intradermal and immune-mediated diseases, characterized by loss of cohesion among epidermal cells. Bullous injuries may involve skin and mucosa. Esophageal involvement, when it occurs, may be followed by symptoms such as odynophagia and dysphagia.This study aimed at reporting a case of odynophagia and burning retrosternal pain, diagnosed as esophageal pemphygus vulgaris and treated with prednisone.CASE REPORT: Male patient, 53 years old, who looked for assistance with severe odynophagia for fluids,associated to continuous burning retrosternal pain of intermediate intensity for seven days, with marked worsening for 12h. High digestive endoscopy was performed and showed hyperemic or hemorrhagic areas along the esophagus, with spontaneous peeling areas. Diagnostic impression was superficial esophagitis dissecans, with peeling lesions suggesting pemphygus.CONCLUSION: It is suggested that the suspicion of esophageal pemphygus vulgaris be mandatory when there is a compatible clinical presentation so that diagnosis and treatment are achieved as soon as possible.